Les tumeurs solides de l'enfant en France

Nous présentons ici les données spécifiques aux tumeurs solides de l'enfant, à partir des cas enregistrés par le Registre National des Tumeurs Solides de l'Enfant de 2000 à 2006, dernière année validée.

Le tableau ci-dessous détaille le nombre de cas enregistrés par année et leurs sources de signalement. Un nombre élevé de sources par cas témoigne d'une recherche active importante et constitue un critère de qualité du registre : il est en moyenne de 3 sources par cas.

Nombre de cas de tumeurs solides enregistrées de 2000 à 2006 et sources d'information Tab. des résultats

Les tumeurs solides représentent environ 60% de la totalité des cancers avant l'âge de 15 ans . Le tableau ci-dessous montre la répartition selon le type de cancer. Il s'agit essentiellement de tumeurs du système nerveux central et de tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes…). Les autres tumeurs observées sont les sarcomes osseux et des tissus mous, dont l'incidence augmentent avec l'âge, et les tumeurs germinales. Les tumeurs épithéliales (carcinomes), les plus fréquentes chez l'adulte, sont très rares chez l'enfant.

Répartition par groupes diagnostiques et années des tumeurs solides enregistrées de 2000 à 2006 Tab. des résultats

Les tumeurs du système nerveux central (SNC) représentent à peu près 20 % de l'ensemble des cancers de l'enfant et constituent les tumeurs solides les plus fréquentes avant l'âge de 15 ans dans les pays industrialisés. Les tumeurs du SNC pédiatriques diffèrent de celles de l'adulte par leur morphologie et par leur topographie : il s'agit surtout de tumeurs sous-tentorielles plutôt bien différenciées, alors que chez l'adulte prédominent les gliomes de haut grade et les méningiomes.

Chez l'enfant, les types histologiques les plus fréquents sont les astrocytomes (38 à 50 %), les tumeurs neuro-ectodermiques primitives centrales (cPNET) incluant les médulloblastomes (16 à 25 %) et les épendymomes (6 à 10 % des cas).

Plus de la moitié des tumeurs du SNC (57 %) sont malignes, 36 % sont des tumeurs d'évolution difficilement prévisible (astrocytomes pilocytiques dans plus de 71 % des cas) et 7 % sont des tumeurs bénignes (tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques [DNET] dans 60 % des cas).

 

Les tumeurs embryonnaires

Les tumeurs du système nerveux sympathique (SNS) occupent le second rang des tumeurs solides de l'enfant, après les tumeurs du SNC. Elles sont caractérisées par une hétérogénéité clinique et biologique, avec des formes spontanément régressives chez le fśtus et le très jeune enfant, et au contraire des formes potentiellement agressives et/ou d'emblée disséminées chez l'enfant de plus d'un an.

Le rétinoblastome survient chez le très jeune enfant. Il est rare, représentant 3 à 4 % des cancers pédiatriques.

Les tumeurs rénales malignes représentent 6 % des cancers de l'enfant. Le néphroblastome (ou tumeur de Wilms) est la forme la plus fréquente chez l'enfant (plus de 90 %).

Les cancers primitifs du foie représentent environ 1 % des tumeurs malignes pédiatriques. La très grande majorité est représentée par les hépatoblastomes (83,8 %).

Les autres tumeurs solides

Les tumeurs malignes osseuses représentent 3 à 5 % des cancers diagnostiqués chez l'enfant. Elles comprennent plus de 20 types histologiques différents, classés selon le tissu reproduit par la tumeur (par exemple : cartilagineuse dans les chondrosarcomes, vasculaire dans les angiosarcomes). Il s'agit avant tout d'ostéosarcomes et de tumeurs d'Ewing (tumeur d'origine neuro-ectodermique), ayant un fort potentiel métastatique.

Les ostéosarcomes se développent préférentiellement au niveau des os longs (surtout le fémur), alors que les tumeurs d'Ewing touchent préférentiellement les os courts et les os plats.

Les sarcomes des tissus mous représentent 7 à 8 % des cancers de l'enfant et sont subdivisés en deux groupes : les rhabdomyosarcomes (RMS) (60 %) et les non-rhabdomyosarcomes (non-RMS) reproduisant les sarcomes des tissus mous de l'adulte (40 %) : fibrosarcomes, neurofibrosarcomes, angiosarcomes, liposarcomes...

Les RMS se développent plus fréquemment dans la région tête/cou et au niveau du pelvis (organes génito-urinaires), alors que les tumeurs non-RMS se rencontrent préférentiellement au niveau des membres.

Les tumeurs germinales représentent 3 à 5 % des cancers pédiatriques. Il existe deux pics de fréquence : le premier chez le nourrisson et le très jeune enfant, constitué essentiellement de cas de tératomes, et le second après la puberté, plutôt constitué de tumeurs séminomateuses ou de tumeurs mixtes.

Les mélanomes malins et autres tumeurs malignes épithéliales , fréquents chez l'adulte, ne représentent à peine 5 % de l'ensemble des cancers de l'enfant. Les carcinomes de la thyroïde prédominent (45,8 % des cas).