"Bienvenue sur le site du centre de référence constitutif !

Notre équipe comprend des médecins, des soignants, des secrétaires, mobilisés au quotidien pour des patients atteints de maladies rares, en recherche de diagnostic ou de prise en charge.
Notre équipe est sensibilisée aux problématiques spécifiques de ces patients et s'appuie sur un réseau de spécialistes de l'établissement et de relais sur le plan national afin que l'accueil du patient soit personnalisé et adapté à sa situation.
Notre centre de référence a une expertise sur l'atteinte cardiovasculaire des maladies systémiques et auto-immunes rares.
Nous développons une activité de recherche où nous proposons aux patients de participer à des projets de recherche afin d'améliorer la connaissance et la prise en charge des différentes pathologies.
Nous développons également des actions d'enseignement pour les patients (éducation thérapeutique), les soignants et les médecins."

 

CoordonnateurDenis Wahl rond

Pr Denis WAHL

Le centre de référence constitutif des Maladies auto-immunes et auto-inflammatoires systémiques rares de l'adulte : d'Ile de France, Centre et Matinique, Centre de Nancy

Notre centre réalise la prise en charge des patients de la Région Grand-Est, principalement dans la région Lorraine, mais également à l'échelle nationale. 

Nous travaillons en articulation avec le réseau de centres de référence et de compétence de la filière, dans le cadre du projet CUMULUSS (LUPUS, SAPL, MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES DE LA SARCOÏDOSE ET AUTRES MALADIES AUTO-IMMUNES ET SYSTEMIQUES RARES), ce qui permet d'accompagner les patients lorsqu'ils changent de région et doivent poursuivre leur prise en charge à distance. Cette articulation est également facilitée par la possibilité de téléconsultations mises en place.

Les patients peuvent bénéficier de l'intervention de médecins spécialisés dans les maladies rares avec des correspondants spécialistes impliqués dans ces pathologies. Consultation de pathologie professionnelle permettant une documentation très détaillée des expositions professionnelles et de la reconnaissance de maladies professionnelles, leur prise en charge et leur indemnisation.

Nos patients peuvent solliciter le service social du CHRU de Nancy, familier des pathologies et des prises en charge. 

L'appui des associations de patients est important pour le fonctionnement du centre, le développement de l'éducation thérapeutique du patient, et pour guider les démarches administratives.

Modalités d'hospitalisation : 

  • hospitalisation conventionnelle, 
  • hospitalisation de jour, 
  • hospitalisation à domicile : collaboration avec le service de l'hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéienne (HADAN) avec l'ensemble du réseau Lorrain d'hospitalisation à domicile

Nous réalisons également des consultations avancées hebdomadaires aux Centres hospitaliers d'Epinal et de Saint-Dié des Vosges.

Consultations


ADULTES uniquement

CHRU de Nancy - Hôpitaux de Brabois

ILCV Louis Mathieu
Service de médecine vasculaire (porte 6, RDC)
Rue du Morvan
54511 VANDOEUVRE LES NANCY CEDEX

Secrétariat : 03 83 15 36 14 - Madame BONNET Christelle (Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.) ou Mme BARBIER Magali (Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.)
 



Pathologies prises en charge

Maladies rares auto-immunes et auto-inflammatoires, notamment leurs atteintes vasculaires, cardiaques et thrombotiques :

- Lupus érythémateux systémique
- Syndrome des antiphospholipides
- Sclérodermie systémique
- Sarcoïdose
- Artérite à cellules géantes
- Syndrome des antisynthétases
- Syndrome de Gougerot-Sjogren primitif
- Granulomatose avec polyangéite
- Polychondrite atrophiante
- Maladie de Behcet
- Connectivite mixte
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite
- Vascularite à immunoglobulines A
- Péri-artérite noueuse
- Maladie associée aux IgG 4
- Vacularite par déficit en ADA2

Équipe

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Pr Denis WAHL: coordonnateur du centre et PU-PH en médecin vasculaire
Pr Stéphane ZUILY : PU-PH en médecine vasculaire
Dr Virginie DUSFROST : MCU-PH en médecine vasculaire
Dr Alexandrine LARUE : PH en médecine vasculaire
Dr Mickaël NOYE : Chef de Clinique Assistant en médecine vasculaire
Dr Romain BILLONG : Assistant Spécialiste à temps partagé en médecine vasculaire
Dr Soraya ADJIBADE : Docteur junior
Sonia GUICHON : Infirmière, responsable de l'ETP (Education Thérapeutique du Patient)
Magali BARBIER et Christelle BONNET : Secrétaires
Mme Vanessa KEMPF : Cadre en hospitalisation conventionnelle
Mme Claire MESSEIN : Cadre en hospitalisation de jour
Mme Virginie RINGUE : Cadre des consultations

Recherche

Des recherches actives menées par notre groupe ont permis une meilleure connaissance des complications cliniques multiples et hétérogènes liées aux anticorps dits anti-phospholipides (et dirigés contre des protéines naturellement associées à des surfaces riches en phospholipides anioniques, comme la β2GPI et la prothrombine.

Notre programme de recherche est essentiellement clinique mais s’appuie sur des travaux plus fondamentaux (caractérisation fine des interactions moléculaires des anticorps ; impact sur les plaquettes et la coagulation) au sein de l’unité Inserm U116.

1/ Approches mécanistiques en vue d’innovations pour les moyens d’exploration et les traitements aussi bien en hémostase qu’en biologie vasculaire.

2/ Recherche clinique :

(i) observationnelle purement descriptive, ou épidémiologique (facteurs de risque de complications vasculaires - thrombotiques)

(ii) performances diagnostiques / pronostiques de tests de laboratoires

(iii) interventionnelle

Une des questions brulantes pour les anticorps antiphospoholipides, reste la modulation de l'intensité du traitement anti-thrombotique  (à la hausse en cas d'état réfractaire, ou au contraire à la baisse en cas de faible risque, d'évènements thrombotiques provoqués  par un facteur de risque circonstanciel majeur).

Publications d'ouvrages :

* "Definition and Epidemiology of Antiphospholipid Syndrome », Antiphospholipid syndrome. D Erkan, M Lockshin Ed. Springer 2017.

Ozan Unlu, Vinicius Domingues, Guilherme de Jesus, Stephane Zuily, Gerard Espinosa, Ricard Cervera, Roger Levy, Denis Wahl, Doruk Erkan, Michael Lockshin

 

* "What Are the Disease and Risk Measurement Criteria in Antiphospholipid Syndrome? », Antiphospholipid syndrome. D Erkan, M Lockshin Ed. Springer 2017.

Mary-Carmen Amigo, Kenji Oku, Savino Sciascia, Ma. Victoria Goycochea-Robles, Stephane Zuily, Olga Amengual, Dario Roccatello, Kotaro Otomo, Tatsuya Atsumi, Maria Laura Bertolaccini, Denis Wahl

  

* "Clinical and Prognostic Significance of “Criteria” and “Noncriteria” Antiphospholipid Antibody Tests? », Antiphospholipid syndrome. D Erkan, M Lockshin Ed. Springer 2017.

Maria Laura Bertolaccini, Olga Amengual, Bahar Artim-Esser, Tatsuya Atsumi, Philip G. de Groot, Bas de Laat, Katrien Devreese, Ian Giles, Pier Luigi Meroni, Anisur Rahman, Jacob Rand, Véronique Regnault, Angela Tincani, Denis Wahl, Rohan Willis, Stéphane Zuily, Giovanni Sanna

   

* « Traité de Médecine Vasculaire, Le syndrome des antiphospholipides », Elsevier Masson 2021.

Denis Wahl, Virginie Dufrost, Stéphane Zuily, Valérie Eschwège, Sébastien Miranda, Shirine Mohamed, Véronique Regnault, Thomas Lecompte.

 

* « Antiphospholid Syndrome iBook 2016 », I-book en accès gratuit sur apple store [versions en Anglais et en Français]

S Zuily D Erkan 

 

Des projets de recherches nationaux et internationaux :

* projet à dimension internationale :  APS Action (Hospital for special surgery, New York, USA), depuis 2010 et sur une durée de 15 ans, pour 1 000 patients.

* projet à dimension nationale :

- OBSTINATE (appel à projet interne) depuis 2019, pour 200 patients

- COBRA IRM Cardiaque et cérébrale dans le SAPL (appel à projet GIRCI EST) depuis 2017 pour 50 patients

- ImpacT des anticorps Antiphospholipides sur la génération de thrombine au Cours de l’InfecTion par SARS-CoV-2 : Etude TACIT  2, depuis 2020 pour 140 patients

Congrès international annuel : "European Forum on antiphospholipid antibodies"

Conférences réalisées par Pr WAHL Denis :

* Antiphospholipid syndrome and direct oral anticoagulants

* APS and Covid-19, a critical review

* ACTIVATED PROTEIN C RESISTANCE IN APS

* Low dose aspirin in aPL-positive patients : are we treating the patient or the doctor?

* Risk stratification in APS

Publications

  • Nouveaux critères de classification des patients atteints de syndrome des antiphospholipides (SAPL) : https://rheumatology.org/criteria#aps
  • Autoimmun Rev. 2022 Jul 28;21(10):103158. doi: 10.1016/j.autrev.2022.103158. Online ahead of print. PMID: 35907609
  • Rheumatology (Oxford). 2022 Jul 6;61(7):2993-2998.
  • Autoimmun Rev. 2022 Jan;21(1):102913.
  • Curr Rheumatol Rep. 2021 Jul 3;23(8):65.
  • Lupus. 2021 Oct;30(11):1799-1807.
  • J Thromb Haemost. 2020 Sep;18(9):2126-2137.
  • Autoimmun Rev. 2021 Jan;20(1):102711.
  • Br J Haematol. 2020 Apr;189(2):210-211.
  • Ann Intern Med. 2019 Nov 19;171(10):765-766.
  • Blood. 2018 May 10;131(19):2092-2094.
  • Autoimmun Rev. 2018 Oct;17(10):1011-1021.
  • Rheumatology (Oxford). 2017 Aug 1;56(8):1433-1434.
  • J Thromb Haemost. 2022 Jun 17. doi: 10.1111/jth.15785. Online ahead of print.
  • J Thromb Haemost. 2022 Feb;20(2):508-524.
  • J Thromb Haemost. 2021 May;19(5):1372-1378.
  • Lupus. 2021 Dec;30(14):2276-2285.
  • J Rheumatol. 2022 Jun 1:jrheum.220049. doi: 10.3899/jrheum.220049. Online ahead of print.
  • Brain Sci. 2021 Dec 13;11(12):1641. doi: 10.3390/brainsci11121641.
  • J Transl Autoimmun. 2021 Nov 6;4:100134.
  • J Thromb Haemost. 2020 Nov;18(11):2828-2839.
  • Arthritis Care Res (Hoboken). 2021 Oct;73(10):1490-1501.
  • Thromb Res. 2021 Jul;203:142-151.
  • Ann Rheum Dis. 2019 Oct;78(10):1296-1304.
  • Blood Adv. 2018 Jun 12;2(11):1315-1324.

Associations de patients

 AFL plus  : Association Française du Lupus et autres maladies auto-immunes

Logo AFL

ASF : Association des Sclérodermiques de France

ASF

   

Education Thérapeutique du Patient (ETP)

 Programme ETP "ESCLOR"

Plaquette page pour site internet

 

E-ETP : application Scléroquizz

Logo Scléroquizz

 

 

Vidéo de présentation de l'application : 

 

Evènements du centre : la Journée Mondiale de la Sclérodermie

   

Programme 2024 :

Programme JM Sclérodermie ASF-CHRU Nancy 5 juin 2024

 

 

Programme 2023 :

 Photo programme 2023

 

 
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