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Le Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) constitutif C-MAVEM du CHRU de Nancy regroupe de nombreuses activités de Neurochirurgie Pédiatrique des anciennes Régions Lorraine, Champagne-Ardenne, Bourgogne et Franche-Comté sur Nancy. Le centre couvre ainsi 6.3 millions d'habitants et effectue plus de 350 interventions de neurochirurgie pédiatrique par an.
Disposant d'un service de Neurochirurgie adulte en pointe dans les domaines que recouvrent C-MAVEM, notre CRMR constitutif propose ainsi une véritable transition enfant-adulte et collabore avec les centres de la douleur (avec consultations pluridisciplinaires enfants et pluridisciplinaires adultes).
Au sein de notre centre le patient bénéficie :
- d'une évaluation complète des patients rentrant dans le cadre de C-MAVEM (Neuroradiologie, neurologues enfants et adultes, neurochirurgiens pédiatres et adultes, ORL, obstétriciens, néonatologistes, généticiennes, métabolicien, etc…).
- d’une équipe de chirurgie materno-fœtale du spina bifida : diagnostic anténatal avec participation active de deux neurochirurgiens au Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal de Nancy, des consultations anténatales, et la réalisation de chirurgies in utero. Ce dernier point constituant une véritable singularité du Centre.
Pour les patients adultes, le partenariat avec le centre de Lay-St-Christophe (UGECAM) permet aussi de réaliser des hospitalisations ainsi que des bilans et appareillages.
Pour les enfants, l’activité ambulatoire de chirurgie pédiatrique et l’HDJ (Hospitalisation De Jour) sont localisées sur l’ensemble du 4ème étage de l’Hôpital d’Enfants.
Une prise en charge médico-sociale est proposée à tous les enfants et adultes atteints d'anomalies de fermeture du tube neural (spina bifida et apparentés) avec, en outre, une aide administrative (ALD, AAH, RQTH, orientation éventuelle en UEROS, logements adaptés, MAS pour certains, aides au financement pour l'aménagement du domicile, etc...). Les associations telles que l'Association Spina Bifida et Handicap Associés (ASBH) ainsi qu'APAISER sont partenaires de ce type de prise en charge.
Les équipes médicales, paramédicales et les assistantes sociales ainsi que les médecins (neurochirurgiens, MPR surtout, qu'ils fassent partie du CHRU ou de l'OHS, neurologues, etc...), ainsi que le dispositif LA MARELLE du CHRU de Nancy, sont impliqués dans ce volet médico-social.
Consultations
Prise de rendez-vous : 03 83 15 52 11 / Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. - Prise en charge de nos patients 24h/24 et 7j/7
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ENFANTS - Pr Olivier KLEIN
54511 Vandœuvre-lès-Nancy
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ADULTES - Dr Anthony JOUD
CHRU de Nancy - Hôpital Central
Service de neurologie
Batiment des neurosciences
29 Avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny
54035 Nancy Cedex
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Pathologies prises en charge
Anomalies de Fermeture du Tube Neural (AFTN) (ouvertes et fermées, tous types de spina bifida)
Anomalies de la charnière occipito-cervicale (achondroplasie, Trisomie 21, dysplasies spondylo-épiphysaires, spondylo-métaphysaires, mucopolysaccharidoses,...)
Lipome associé à une dysraphie neuro spinale (lipome lombo sacré, du cône, du filum), malformation du cordon médullaire divisé (diastématomyélie)
Anomalies vertébrales dans le cadre de nombreux syndromes dont VACTERL, Currarino, Klippel Feil et Goldenhaar.
- Myéloméningocèle
- Lipomyéloméningocèle
- Syndrome de la Moelle attachée primaire
- Méningocèle
- Syndrome de régression caudale
- Kystes de Tarlov (PNDS élaboré par Pr O. KLEIN)
- Malformation d'Arnold Chiari type I
- Malformation d'Arnold Chiari type II
- Limited Dorsal Myeloschisis (LDM)
- Myélocystocèle
- Spina Bifida kystique
- Syringomyélie idiopathique
- Syringomyélie primaire
- Syringomyélie familiale
- Malformation du cordon médullaire divisé type I
- Malformation du cordon médullaire divisé type II
- Spina bifida kystique lombo-sacré
- Association VACTERL/VATER
- Syndrome de Currarino
Équipe
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Pr Olivier KLEIN
Neurochirurgien pédiatrique et coordonnateur du CRMR
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Dr Irène STELLA
Neurochirurgienne pédiatrique
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Dr Anthony JOUD
Neurochirurgien (référent adultes)
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Pr Etienne SIMON
Chirurgien maxillo-facial
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Sandrine Le Du
Secrétaire
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Dr Laëtitia LAMBERT
Généticienne
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Malika Destraque
Psychologue
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Recherche
Notre CRMR constitutif bénéficie d'un accès aux plateformes de posturographie et l’accès à l’équipe d’accueil EA3450 (DeVaH).
2 gros projets de recherche sont en cours (dont un PHRC National pour lequel le chirurgien viscéral et urologue pédiatre local est l’investigateur principal) :
- POXIPEN (PHRC NATIONAL 2022) :
Efficacy of intravesical oxybutynin in children with neurogenic bladder dysfunction: A randomized, prospective controlled multi-center trial ;
Malformation of the lumbosacral region (spina bifida) affects the innervation of the bladder in children, leading to a neurological bladder, exposing to incontinence and obstruction to the evacuation of urine. It is responsible for renal failure requiring dialysis and transplantation. Current therapeutics aim to evacuate urine and reduce intravesical pressure. It gradually combines intermittent catheterization, anticholinergics, botulinum toxin (Botox®) injection into the detrusor (bladder muscle) by cystoscopy and surgery. Oxybutynin relaxes the detrusor, improves continence and reduces intravesical pressure. Intradetrusor Botox® injection is Invasive, has a limited duration of action (6 months) and must be performed under general anesthesia in children. Schröder et al. (1) performed a randomized study demonstrating the efficacy of intravesical oxybutynin compared to oral administration in adult patients. They found a significant increase in bladder capacity and a significant decrease in side effects in the intravesical oxybutynin group. Our hypothesis is that this treatment may have a legitimate place in the treatment of neurogenic bladder in patients with failure of anticholinergic treatment before a therapeutic escalation requiring invasive procedures. In this way, we aim to extend the time to therapeutic escalation in the pediatric population.
Primary objective
Compare the efficacy on incontinence of intravesical oxybutynin instillation versus placebo in the treatment of children with neurogenic bladder (spina bifida), performing intermittent catheterization, for whom oral anticholinergic treatment is ineffective.
- EQUICHIARI (Promoteur : CHRU NANCY, Investigateur principal : Dr. Stella) :
Intérêt de la posturographie dynamique dans la stratégie de prise en charge de la malformation de Chiari I dans une population pédiatrique.
CONTEXTE : L’étude vise à étudier un des symptômes atypiques, à savoir le contrôle de la posture, dans une population pédiatrique grâce à la posturographie dynamique informatisée (Equitest®, NeuroCom, Clackamas, OR).
PATIENTS et METHODES : les enfants âgés de 6 à 18 ans présentant une malformation de Chiari I confirmée radiologiquement sont inclus dans l'étude. Deux groupes : enfants opérés et ceux qui ne le sont pas. L'indication chirurgicale est basée sur des paramètres neurochirurgicaux standard, et n'est pas influencée par l'étude en cours. Les résultats posturographiques des deux groupes sont comparés ainsi que les résultats préopératoires et postopératoires chez les enfants opérés.
RÉSULTATS : 27 patients ont été inclus dans l'étude ; 10 d'entre eux ont été opérés ; les données postopératoires ne sont disponibles que pour 6. Une différence significative (p < 0,05) a été trouvée lorsque les résultats de la SOT avant et après l'opération sont comparés, mais pas lorsque les enfants opérés et non opérés sont comparés.
CONCLUSIONS : Une différence significative dans les résultats SOT préopératoires et postopératoires a été trouvée, signifiant que la chirurgie de la malformation de Chiari I peut avoir un impact sur le contrôle postural.
Publications
Stella I, Remen T, Petel A, Joud A, Klein O, Perrin P. Postural control in Chiari I malformation: protocol for a paediatric prospective, observational cohort - potential role of posturography for surgical indication. BMJ Open. 2022 May 12;12(5):e056647. doi: 10.1136/bmjopen-2021-056647. PMID: 35551083; PMCID: PMC9109102
Sloboda N, Lambert L, Ciorna V, Bruel AL, Tran Mau-Them F, Gomola V, Lemelle JL, Klein O, Camoin-Schweitzer MC, Magnavacca M, Legagneur C, Ezsto ML, Bonnet C, Philippe C, Leheup B. Atypical phenotype of a patient with Bardet-Biedl syndrome type 4. Mol Genet Genomic Med. 2022 May;10(5):e1869. doi:10.1002/mgg3.1869. Epub 2022 Mar 23. PMID: 35318824; PMCID: PMC9034675.
Joud A, Sindou M, Stella I, Wiedemann A, Klein O. Dorsal rhizotomy in cerebral palsy: How root sectioning is influenced by intraoperative neuromonitoring? Neurochirurgie. 2022 Feb 9:S0028-3770(22)00037-6. doi: 10.1016/j.neuchi.2022.01.009. Epub ahead of print. PMID: 35150726
Mezjan I, Semler-Collery A, Todeschi J, Bach-Segura P, Perdriolle-Galet E, Stella I, Joud A, Klein O. Prenatal neurosurgical counseling for conditions affecting the fetal nervous system. Neurochirurgie. 2022 Apr;68(3):293-299. doi:10.1016/j.neuchi.2021.11.005. Epub 2021 Dec 11. PMID: 34906555
Klein O, Boussard N, Guerbouz R, Helleringer M, Joud A, Puget S. Surgical approach to the posterior fossa in children, including anesthetic considerations and complications: The prone and the sitting position. Technical note.Neurochirurgie. 2021 Feb;67(1):46-51. doi: 10.1016/j.neuchi.2020.04.128. Epub 2020 Jun 12. PMID: 32540342."
Pour en savoir plus
Chaine Youtube avec des vidéos sur :
- Quoi de neuf dans le spina bifida ? Rencontres pluridisciplinaires de Nancy
- Prévention du spina bifida. Pr. O. Klein
- Anaïs et Gaëlle, sage-femmes - Prévention du spina bifida
- Génétique des anomalies de fermeture du tube neural. Dr. L. Lambert
- Quoi de neuf dans le spina bifida: facteurs de risque et prévention (Dr. L. Matuszewski)
- Quoi de neuf dans le spina bifida: radiologie et imagerie. Dr. P. Bach
- Quoi de neuf dans le spina bifida: chirurgie fœtale. Pr. O. Morel et O. Klein
Podcast rare à l'écoute sur le spina bifida (Pr. O. Klein)
Associations de patients
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Association Spina Bifida et Handicap Associé (ASBH)
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APAISER
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Réseau national :
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