Cardiomyopathies et troubles du rythme cardiaque héréditaires ou rares

"Notre centre de compétence est organisé sous la forme d’un réseau pluridisciplinaire.

Il comprend un centre de diagnostic qui prend en charge les cardiomyopathies héréditaires et les complications rythmologique.

Nous sommes spécialisés dans l'imagerie cardiovasculaire (écho 3D, échocardiographie effort, IRM) qui permet d'établir un diagnostic précis et élaborer une prise en charge la plus adaptée au patient.

Par ailleurs, équipés de 3 salles d'éléctrophysiologie interventionnelle (dont une salle robotisée avec navigation magnétique), nous sommes en mesure de prendre en charge avec expertise les troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire qui accompagnent les cardiomyopathies structurelles et qui sont à l'origne de mort subite."

Coordonnatrice

Dr Isabelle MAGNIN-POULL

Les cardiomyopathies (maladies du muscle cardiaque associées à une dysfonction cardiaque) sont majoritairement d’origine génétique avec le plus souvent un mode de transmission autosomique dominant (Non Compaction du Ventricule Gauche, CardioMyopathie Hypertrophique, CardioMyopathie Dilatée, CardiomMyopathie Restrictive et Dysplasie Arythmogène du Ventricule Droit).

Les arythmies cardiaques héréditaires se caractérisent par des désordres électriques et sont associés à un risque de mort subite. Elles sont souvent génétiques (Syndrome de Brugada QTlong, QT court, Tachycardies ventriculaires cholinergiques, DAVD).

Dans le cadre de la mort subite, l’intérêt de l’analyse génétique postmortem a été prouvé. Il peut identifier des mutations dans 31,8% (référence Archive of Cardiovascular Diseases 2023 in press).
Il est par ailleurs recommandé de proposer un test génétique chez les apparentés qui présentent une suspicion clinique.
La mort subite peut être le mode d’expression initial de toutes ces pathologies ; il est donc essentiel de prévenir cet évènement dévastateur au sein des familles.
Les avancées récentes de la génétiques moléculaires (séquençage à haut débit) ont permis de mieux comprendre l’origine des cardiomyopathies et des arythmies héréditaires et d’identifier des mutations dans plusieurs centaines de gènes différents.

Equipés des dernières technologies, nous vous proposons d’élaborer un diagnostic précoce, une prise en charge et un accompagnement adaptés à chaque patient.

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