"Notre centre de compétence est organisé sous la forme d’un réseau pluridisciplinaire.

Il comprend un centre de diagnostic qui prend en charge les cardiomyopathies héréditaires et les complications rythmologique.

Nous sommes spécialisés dans l'imagerie cardiovasculaire (écho 3D, échocardiographie effort, IRM) qui permet d'établir un diagnostic précis et élaborer une prise en charge la plus adaptée au patient.

Par ailleurs, équipés de 3 salles d'éléctrophysiologie interventionnelle (dont une salle robotisée avec navigation magnétique), nous sommes en mesure de prendre en charge avec expertise les troubles du rythme supraventriculaire et ventriculaire qui accompagnent les cardiomyopathies structurelles et qui sont à l'origne de mort subite."

 

CoordonnatriceDr MAGNIN-POULL rond

Dr Isabelle MAGNIN-POULL

Les cardiomyopathies (maladies du muscle cardiaque associées à une dysfonction cardiaque) sont majoritairement d’origine génétique avec le plus souvent un mode de transmission autosomique dominant (Non Compaction du Ventricule Gauche, CardioMyopathie Hypertrophique, CardioMyopathie Dilatée, CardiomMyopathie Restrictive et Dysplasie Arythmogène du Ventricule Droit).

Les arythmies cardiaques héréditaires se caractérisent par des désordres électriques et sont associés à un risque de mort subite. Elles sont souvent génétiques (Syndrome de Brugada QTlong, QT court, Tachycardies ventriculaires cholinergiques, DAVD).

Dans le cadre de la mort subite, l’intérêt de l’analyse génétique postmortem a été prouvé. Il peut identifier des mutations dans 31,8% (référence Archive of Cardiovascular Diseases 2023 in press).
Il est par ailleurs recommandé de proposer un test génétique chez les apparentés qui présentent une suspicion clinique.
La mort subite peut être le mode d’expression initial de toutes ces pathologies ; il est donc essentiel de prévenir cet évènement dévastateur au sein des familles.
Les avancées récentes de la génétiques moléculaires (séquençage à haut débit) ont permis de mieux comprendre l’origine des cardiomyopathies et des arythmies héréditaires et d’identifier des mutations dans plusieurs centaines de gènes différents.

Equipés des dernières technologies, nous vous proposons d’élaborer un diagnostic précoce, une prise en charge et un accompagnement adaptés à chaque patient.

Consultations

Prise de rendez-vous :
Hôpitaux de Brabois - ILCV Louis Mathieu : 03 83 15 32 96 / Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.

ADULTES

Dr Isabelle MAGNIN-POULL
CHRU de Nancy - Hôpitaux de Brabois

ILCV Louis Mathieu
Département de Cardiologie - 5ème étage
Rue du Morvan
54511 VANDOEUVRE LES NANCY CEDEX


 

ENFANTS

 Dr Gilles BOSSER

CHRU de Nancy - Hôpitaux de Brabois

Hôpital d'Enfants
Service de Cardiologie Congénitale
Rue du Morvan
54511 VANDOEUVRE LES NANCY CEDEX


 

 

Pathologies prises en charge

Une prise en charge la plus adaptée à chaque patient est proposée pour :

* les cardiomyopathies sous toutes leurs formes : dilatées, hypertrophiques, restrictives, cardiomyopathies venticulaires droites arythmogènes, cardiomyopathies non classifiées (Non compaction VG, TakoTsubo, etc.).
* les troubles du rythme cardiaque sous toutes leurs formes dont la mort subite sur coeur apparemment sain et autres maladies électriques pures (syndrome du QT long, du QT court, de Brugada, TV catécholergique, Fibrillation auriculaire familiale, trouble de la conduction familiale, trouble du rythme supraventriculaire familiale ).

CARDIOMYOPATHIE HEREDITAIRES : Prévalence 1/500 à 1/5000

ARYTHMIE CARDIAQUES HEREDITAIRES : 1/2000 à 1/10000

MORT SUBITE : 800 à 1500 chez le sportif ­/an dans la population générale

Équipe

Dr MAGNIN-POULL

Dr Isabelle MAGNIN-POULL

PH - Caridologie Médicale

Dr Olivier HUTTIN

Dr Olivier HUTTIN

PH - Caridologie Médicale

Dr Laura FILIPPETTI

Dr Laura FILIPPETTI

PH - Caridologie Médicale

Dr Damien MANDRY

Dr Damien MANDRY

PU-PH - Radiologie et Imagerie Médicale

Association de patients

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Association des Maladies Héréditaires du Rythme Cardiaque / Association bien vivre avec le QT Long (ABQTL) 

 

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Association de POrteurs de Défibrillateurs et stimulateurs Cardiaques (ou pacemakers) : APODEC

 

logo amylose

 

Education Thérapeutique du Patient (ETP)

OPECETIC : Office de prise en charge et d'éducation thérapeutique dans l'insuffisance cardiaque.

Réseau national :

 Cardiogen  Centre de compétence